私たちのSLE
笑って生きていくために一緒に考えよう
診断
簡潔に
診断の解釈には、
専門医が総合的に判断する必要があります。
分類基準
SLEはスタンダードな診断基準は存在しない。様々な分類基準があります。
SLEの重症度分類 SLEDAI 1992年
ACR基準 1987年
ACR (American College of Rheumatology) 改訂分類基準 1997年
SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) 分類基準 2012年
EULAR/ACR SLE分類基準 2019年
私たちが直面する医療費の助成がある認定基準
（厚生労働省の指定難病049）をもとに解説します。
SLEにおける指定難病の医療費助成の認定基準
特定疾患受給者票のSLEの診断基準（1997年改訂ACR分類基準）
11項目のうち4項目以上陽性ならSLEと分類し、出現時期は一致しなくてもいい
| 顔面紅斑 | 頬部の紅斑．鼻唇溝より下に及ばない．鼻根部を含めば蝶形紅斑という |
| 円板状皮疹 | discoid lupus：頭頸部，四肢の丘疹（紅斑性，角化鱗屑，毛嚢塞栓，萎縮） |
| 光線過敏症 | 紫外線曝露による異常反応としての皮疹，ときに発熱，関節痛を伴う |
| 口腔内潰瘍 | 口腔，鼻咽喉に生じ，無痛性のことが多い |
| 関節炎 | 2領域以上の末梢関節の圧痛，腫脹．非破壊性 |
| 漿膜炎 | 胸膜炎あるいは心膜炎 |
| 腎病変 | 0.5g／日以上の持続的蛋白尿か細胞性円柱の出現 |
| 神経学的病変 | 痙攣発作あるいは精神障害 |
| 血液学的異常 |
溶血性貧血、4,000／mm3以下の白血球減少、 1,500／mm3以下のリンパ球減少又は 10万／mm3以下の血小板減少 |
| 免疫学的異常 | 抗２本鎖 DNA 抗体陽性、抗 Sm 抗体陽性又は抗リン脂質抗体陽性（抗カルジオリピン抗体、ループスアンチコアグラント、梅毒反応偽陽性） |
| 抗核抗体陽性 | 蛍光抗体法による．どの時点で陽性でもよい |
重症度分類SLEDAI
SLEDAIスコア：４点以上を対象とします
| 項目・重みづけ | 定義 |
|---|---|
| 痙攣 +8 | 10日以内に発症。(代謝性､ 感染性､ 薬剤性又は不可逆的な中枢神経系の障害による痙攣は除外) |
| 精神症状 +8 | 現実認識の重度の障害による正常な機能の変化。幻覚､ 思考錯乱､ 連合弛緩､ 貧困な思想内容､ 著明な非論理的思考､ 奇異な､ 混乱した､ 緊張病性の行動を含む。(尿毒症､ 薬剤性は除外) |
| 器質的脳障害 +8 | 見当識､ 記憶､ その他の知能機能障害による認知機能の変化､ 変動する急性発症の臨床所見を伴う. 注意力の低下を伴う意識混濁､ 周囲の環境に対する継続した注意の欠如を含み､ かつ以下のうち少なくとも2つを認める：知覚障害､ 支離滅裂な発言､ 不眠症あるいは日中の眠気､ 精神運動興奮。(代謝性､ 感染性､ 薬剤性は除外) |
| 視力障害 +8 | SLEによる網膜及び眼球の変化。細胞様小体､ 網膜出血､ 脈絡膜における漿液性の滲出あるいは出血､ 視神経炎､ 強膜炎あるいは上強膜炎を含む。(高血圧性､ 感染又は薬剤性は除外) |
| 脳神経障害 +8 | 脳神経領域における感覚あるいは運動神経障害の新出。SLEによるめまいも含む |
| ループス頭痛 +8 | 高度の持続性頭痛：片頭痛様だが､ 麻薬性鎮痛薬に反応しない. |
| 脳血管障害 +8 | 脳血管障害の新出. (動脈硬化又は高血圧によるものは除外) |
| 血管炎 +8 | 潰瘍､ 壊疽､ 手指の圧痛を伴う結節､ 爪周囲の梗塞､ 線状出血､ 生検または血管造影による血管炎の証明 |
| 関節炎 +4 | 2関節以上の関節痛あるいは炎症所見 (例：圧痛､ 腫脹､ 関節液貯留) |
| 筋炎 +4 | CK・アルドラーゼの上昇を伴う近位筋の疼痛/筋力低下､ あるいは筋電図変化､ 筋生検における筋炎所見 |
| 尿円柱 +4 | 顆粒円柱あるいは赤血球円柱 |
| 血尿 +4 | >5赤血球/HPF。(結石､ 感染性､ その他の原因は除外) |
| 蛋白尿 +4 | 新規発症あるいは最近の>0.5g/24時間の増加 |
| 膿尿 +4 | >5白血球/HPF. (感染性は除外) |
| 関節炎 +2 | 2関節以上の関節痛あるいは炎症所見 (例：圧痛､ 腫脹､ 関節液貯留) |
| 発疹 +2 | 持続している炎症性皮疹の発症 |
| 脱毛 +2 | 持続している限局性あるいはびまん性の異常な脱毛 |
| 粘膜潰瘍 +2 | 持続している口腔あるいは鼻腔潰瘍 |
| 胸膜炎 +2 | 高度の胸膜痛､ 胸膜摩擦音､ 胸水､ あるいは新規発症の胸膜肥厚 |
| 心膜炎 +2 | 高度の前胸部痛､ 心膜摩擦音､ 心嚢液貯留､ あるいは心膜炎の心電図所見 |
| 低補体血症 +2 | CH50､ C3､ C4の正常下限以下の低下 |
| 抗dsDNA抗体上昇 +2 | Farr assayで >25％の結合､ あるいは正常上限以上 |
| 発熱 +1 | >38℃。(感染性は除外) |
| 血小板減少 +1 | ＜100000血小板/㎣ |
| 白血球減少 +1 | ＜3000白血球/㎣､ (薬剤性は除外) |
診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認可能なものに限る。）。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続することが必要なものについては、医療費助成の対象とする。
軽症高額
特定医療自己負担上限額管理票の医療費総額（10割分）の月合計33,331円以上が12ヶ月以内に3回以上あると対象になります。
なお、33,330円には入院時食事（生活）療養の標準負担額は含みません。
SLEになってすぐの場合、お医者さんが難病指定を認め申請した月から月合計33,331円以上が3回あった翌月から対象になります。
©2021-2023 わたしたちのSLE. ALL RIGHTS RESERVED.